峰哥博客
中国青年报客户端讯（中青报·中青网记者 李若一）10月1日，2021第四届中国硬皮病大会上发布了《中国硬皮病患者生存现状》报告（以下简称“报告”）。报告显示，硬皮病群体面临易误诊、医疗负担重、社会融入难等困境，约有54%以上的病友有过被误诊的经历。
和人们熟知的渐冻症一样，硬皮病也是罕见病的一种，国内发病率约为十万分之一，位列国家《第一批罕见病目录》。患者患上硬皮病后，皮肤会增厚变硬，失去原有的弹性，形成“面具脸”，并可累及内脏器官的结缔组织，可发生于任何年龄，轻者毁容致残，重者威胁生命。
据介绍，硬皮病可分为局灶性和系统性两种类型。前者表现为局部性的皮肤硬化、萎缩；后者可累积皮肤、滑膜及内脏，引发多种并发症。目前两种类型均难以治愈。
该报告为国内首份硬皮病群体生存现状报告，调研有效数据1006人。报告显示，硬皮病误诊率高，共计约有54%以上的病友有过被误诊的经历，其中成年系统性硬皮病患者被误诊的比例是53.45%，成年局灶型硬皮病患者被误诊的比例是46.84%。值得注意的是，儿童局灶型硬皮病患者误诊比例较成年人高出不少，有67.22%的儿童局灶型硬皮病患者曾经被误诊过。
复旦大学附属儿童医院风湿科主任医师孙利指出，儿童硬皮病以局灶型硬皮病为主，不及时诊断和治疗会导致并发症、后遗症多见，同时容易复发、病程长。“儿童局灶型硬皮病的致残率非常高，包括四肢不等长、关节的挛缩，半边面部的萎缩甚至致残。”
她表示，目前对于儿童局灶型硬皮病来说，最大的挑战就是不能做到早期的诊断和规范治疗，同时对于肢残、致畸对患儿和家属造成非常大的心理影响。她呼吁给予儿童患病群体更多关注：“儿童的局灶型硬皮病需要引起儿童风湿科专科医生为主的更多领域的包括皮肤科、中医科、相关科室的足够重视，要加强科普的宣传。”
来源：中国青年报客户端
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原文地址《
和“渐冻症”同属罕见病 误诊率高达五成以上的“硬皮病”急需被重视》发布于2021-10-4
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